血友病的最新治療方法(血友病的最新治療方法)
1.血友病的最新治療方法
血友病甲是一種與X染色體基因有關(guān)的出血性隱性遺傳病。
大約每5000-10000個(gè)男性中就有一個(gè)血友病甲患者。病人因反復出現自發(fā)性出血，導致關(guān)節損傷，或畸形致殘。
親屬活體脾臟移植治療血友病甲始于20世紀60年代。據了解，國內一家醫院對血友病甲患者進(jìn)行脾臟移植治療后，接受手術(shù)的病人移植的脾臟出現了不同程度的功能喪失和萎縮。
據專(zhuān)家介紹，同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險大以外，患者體內還不可避免地出現兩種類(lèi)型的排斥反應，還需要長(cháng)期服用免疫抑制劑，費用極其昂貴。經(jīng)過(guò)移植后，無(wú)一例外地出現移植的脾臟存活時(shí)間短，并出現不同程度的纖維化、萎縮。
而對于提供脾臟的健康人來(lái)說(shuō)，術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險感染的可能性。目前國際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等進(jìn)行替代治療，在發(fā)達國家這一方法已取得很好的療效，其治療費用少于脾臟移植，且安全性高，已成為歐美國家血友病甲患者的主要治療手段。
利用自身干細胞轉入8因子基因回輸等方法治療血友病也在探索中。在我國，有些醫院的某些醫生仍在向血友病患者大力推薦這種手術(shù)，而且問(wèn)題的關(guān)鍵在于：這一手術(shù)前，絕大多數患者并未對術(shù)后的風(fēng)險及抗排異藥的價(jià)格有清楚的了解，這里涉及到病人的知情權受侵害的問(wèn)題。
因此，我們的觀(guān)點(diǎn)是：堅決反對用親屬活體脾臟移植治療血友病，還病人以知情權。相關(guān)問(wèn)題：1、療效，我們聯(lián)絡(luò )到的這些病友，手術(shù)效果最好的在手術(shù)后頭幾天因子水平最多達到20%這個(gè)水平，在 術(shù)后約1個(gè)月左右開(kāi)始回落，目前孫**的因子也只在10%這個(gè)水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變?yōu)檩p度，自發(fā)出血可能會(huì )少些。
2、費用，除手術(shù)期間需要支付高昂的手術(shù)費用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異藥物，用藥量根據個(gè)人情況有所不同，多的每月近萬(wàn)元，少得也要每月3000多，還有檢查費用等等。其經(jīng)濟壓力對于血友病患者及普通的家庭來(lái)說(shuō)是難以承受的。
如果，不做手術(shù)，單純的使用凝血因子，每月的平均費用大約在1000-2000元即可，且副作用很小。3、夸大與回避，電話(huà)中病友都提到，醫院對于手術(shù)的效果一味夸大，對其副作用則變得“輕描淡寫(xiě)”，兩家醫院的醫生都曾用“治愈”“根治”這種詞來(lái)形容療效，而副作用及治療后的經(jīng)濟負擔就少有提及了。
更有甚者，哈爾濱醫醫科大學(xué)第一臨床醫院姜**大夫居然用“小白藥片片”來(lái)形容抗排異藥物。病人在手術(shù)之后才知道抗排異藥物的實(shí)際價(jià)格和副作用。
對于這種“回避”是否是“有意”的，我們還希望做進(jìn)一步的調查。4、問(wèn)題：血友病是一種慢性疾病，在血友病的治療領(lǐng)域用凝血因子替代治療，已經(jīng)經(jīng)多方面證明，是治療血友病最行之有效的。
為什么我們的一些醫院和一些大夫還要采用那種像治療晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“惡性疾病”才采用的器官移植來(lái)治療血友病？通過(guò)電話(huà)我們還了解到，接受手術(shù)的病人，都面臨著(zhù)手術(shù)后，“抗排異藥物費用高昂”、“療效差”、“手術(shù)費高”、“家庭經(jīng)濟條件負擔過(guò)重”等問(wèn)題。試想，如果接受手術(shù)的病人不是手術(shù)的“最大受益者”，那誰(shuí)又會(huì )是“最大受益者”呢？血友病簡(jiǎn)介：血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。
其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍。
病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。
患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X(jué)1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
治療一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。
故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。
須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應于1小時(shí)之內輸完。（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑。三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。五、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。
七、避免創(chuàng )傷或較重的體力活動(dòng)。盡量避免注射和手術(shù)。
八、禁服影響。
2.目前治療血友病有沒(méi)有新的治療方法和新的
血友病患者應避免引起出血的情況，應特別保護自己的牙齒以免拔牙，輕型病人需要牙科或其他手術(shù)時(shí)，可用血管加壓素暫時(shí)改善凝血而避免輸血。患者應避免某些藥物，如阿司匹林、肝素、華法林、某些鎮痛藥如非甾體類(lèi)消炎藥，這些藥物可加重出血。， 治療包括輸血以補充所缺的因子，這些因子存在于血漿中，血漿濃縮物中更多。病人有時(shí)可以自己在家里使用某些血漿濃縮物，可作為常規使用以防出血，或一有出血立即使用，一般每天用3次，但使用次數和劑量取決于病情的輕重，按照定期查血的結果調整劑量。出血的時(shí)候，需要較多的凝血因子，治療必須在專(zhuān)業(yè)醫務(wù)人員指導下進(jìn)行。
3.血友病最好的治療方法是什么
血友病hemophilia 定義：血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。
根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類(lèi)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。
血友病甲多見(jiàn)，約為血友病乙的七倍。 病因 血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。
先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。
約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。 因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。
因子X(jué)1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。 癥狀 由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結，因而會(huì )流去更多的血。
體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發(fā)生在關(guān)節、組織和肌肉內部。
當內臟出血或顱內出血發(fā)生時(shí)，常常危及生命。 關(guān)節出血在血友病患者中是很常見(jiàn)的，最常出血的是膝關(guān)節、肘關(guān)節和踝關(guān)節。
血液淤積到患者的關(guān)節腔后，會(huì )使關(guān)節活動(dòng)受限，使其功能暫時(shí)喪失，例如膝關(guān)節出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節腔中的血液常常需要數周時(shí)間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關(guān)節反復出血則可導致滑膜炎和關(guān)節炎，造成關(guān)節畸形，使關(guān)節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由于每個(gè)凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類(lèi)型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。 重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個(gè)月內可數次出血，出血常常在沒(méi)有明顯原因的情況下發(fā)生，稱(chēng)為自發(fā)出血。
關(guān)節出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創(chuàng )傷導致，例如運動(dòng)損傷。
關(guān)節出血一般在外傷后發(fā)生。 輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴重外傷后出血不止。
關(guān)節出血較少。 治療 一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。 （一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。
新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應于1小時(shí)之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。 （四）凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。 四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。 六、達那唑。
七、避免創(chuàng )傷或較重的體力活動(dòng)。
盡量避免注射和手術(shù)。 八、花生衣：有抗纖溶作用。
可減輕出血，縮短凝血時(shí)間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣，所以又稱(chēng)為“皇家病”。
血友病飲食 血友病人慎服的藥物及食物： 西紅柿、魚(yú)、洋蔥、大蒜、生姜、銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物（如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等， 上述食物、西藥及中藥里，有的可誘發(fā)出血性疾病，有的藥物有預防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因為本人藥理知道非常有限，而且藥種確實(shí)也非常多，所以表述出來(lái)的非常有限，不過(guò)，感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認真選擇；而對于中風(fēng)、心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結。不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權威，請注意：病友們在選擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫生申明自身的疾病，請醫生幫助選取，自行去藥店購藥時(shí)則一定要看好藥品說(shuō)明書(shū)。
常見(jiàn)的止血劑： 云南白藥、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉。
4.血友病的治療方法有哪些
一、預防出血：自幼養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血：對表面創(chuàng )傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活 酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節出血停止、腫痛消失時(shí)，可作 適當體療，以防止關(guān)節畸形，嚴重關(guān)節畸形可用外科矯形治療。
參考資料：武漢天安血液病醫院
