一、去除誘因:由某種誘因誘發(fā)的溶血或使之加重者應盡快去除誘因。如冷抗體型AIHA患者應注意防寒保暖;G-6-PG缺乏癥患者應避免食用蠶豆和具有氧化性質(zhì)的藥物;原有溶血性疾病發(fā)生感染者應積極控制感染。
二、清除病因:能明確病因的溶血,需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正;冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。
三、對癥治療:大部分溶血性貧血者雖能明確原因,但多數沒(méi)有有效方法根治病因,只能根據適應證采用下列方法以改善病情:
1、腎上腺皮質(zhì)激素:對免疫性溶血性疾病有效;對PNH頻發(fā)型可減輕溶血發(fā)作;對其他型溶血性疾病常無(wú)效,應避免濫用。
2、脾切除:近10多年來(lái),因脾切除可導致繼發(fā)性免疫缺陷病,有些醫院對脾切除持保守態(tài)度;但只要正確掌握適應證,采取預防性措施,使致死性感染發(fā)生率下降,脾切除對下述溶血病還是有效可行的:
(1)經(jīng)體表放射性測定探明紅細胞主要在脾臟破壞者;
(2)遺傳性球形紅細胞增多癥;
(3)需較大劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持或藥物治療無(wú)效的AIHA;
(4)有中及重度貧血的遺傳性橢圓形紅細胞增多癥及遺傳性口形紅細胞增多癥;⑤某些類(lèi)型的地中海貧血。
3、雄性激素:能刺激骨髓紅系造血,但有一定限度。
4、免疫抑制劑:如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤,只對少數免疫性溶血性貧血或個(gè)別PNH有效。近年來(lái)還有人試用抗淋巴細胞球蛋白、環(huán)孢素A等。還有時(shí)在A(yíng)IHA應用大劑量靜脈人血丙種球蛋白輸注。
5、輸血:可改善貧血癥狀,但在某些溶血情況下也具有一定的危險性,如在A(yíng)IHA及PNH輸血易發(fā)生溶血反應。大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
6、血漿置換:可用于嚴重或頑固的AIHA等。
7、適當補充葉酸及鐵劑:溶血性疾病患者骨髓造血代償性加速,對造血原料的需求量增加,需適當補充葉酸。溶血重者補充葉酸,每日15mg即可。若長(cháng)期有血紅蛋白尿而缺鐵者則應補充鐵劑,但對PNH患者需慎用,因補鐵可誘發(fā)急性溶血。
8、中西醫結合治療
9、治療溶血的并發(fā)癥:溶血嚴重時(shí)會(huì )出現休克,所以一定要引起注意,保持水電解質(zhì)平衡,防止腎功能衰竭。心衰等。應早期預防,早期發(fā)現和早期處理
溶血性貧血是一類(lèi)性質(zhì)不同的疾病,其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下:
一、病因治療:去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。
二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑:
如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑等。
三、脾切除術(shù):
脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效時(shí),可考慮脾切除術(shù);③地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者可作脾切除術(shù);④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術(shù),但效果不肯定。
四、輸血:
貧血明顯時(shí),輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
五、其它:
并發(fā)葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長(cháng)期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時(shí)應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。
轉點(diǎn)更全面的資料讓你參考: (一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血,病因明確者,應積極治療原發(fā)病。
糖皮質(zhì)激素:氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg/d,口服,7~10d內病情改善,血紅蛋白接近正常時(shí),每周漸減強的松用量10~15mg,直至強的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞計數2~3周,若穩定每周減強的松2。 5mg,至5~10mg/d,或隔日應用強的松10~20mg維持治療6個(gè)月。
脾切除:應用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無(wú)改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學(xué)的改善;或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療,或有禁忌證者應考慮脾切除治療。 脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗,判斷切脾療效。
免疫抑制劑:對糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學(xué)改善者。應用硫唑嘌呤:50~200mg/d;環(huán)磷酰胺:50~150mg/d。
血液學(xué)緩解后,先減少糖皮質(zhì)激素劑量,后減少免疫抑制劑至維持劑量,維持治療3~6個(gè)月。用藥期間注意觀(guān)察骨髓抑制等副作用。
其它:(1)大劑量靜脈注射丙種球蛋白:0。4~1。
0g/kg,連用5d,對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效,但療效短暫。 (2) 血漿置換:適用于抗體滴度高,糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。
(3)輸血:溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。 (二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,尋找潛在疾病,治療原發(fā)病。
避免寒冷刺激,注意保暖。免疫抑制劑:對保暖及支持治療無(wú)效病人可應用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,療程3~6個(gè)月(或環(huán)磷酰胺:100~150mg/d,療程>3個(gè)月)。
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