血友病人(血友病患者飲食要注意什么)

1.血友病患者飲食要注意什么

建議：血友病人慎服的藥物及食物：西紅柿，魚(yú)，洋蔥，大蒜，生姜，銀杏葉，阿斯匹林，藻酸雙脂鈉，蛇提取藥物（如蘄蛇酶，蛇毒抗栓酶），肝素，雙香豆素，水楊酸，水蛭素，尿激酶，鏈激酶，枸櫞酸鈉，纖維蛋白溶酶，潘生丁，

維生素E

生地黃，川芎，桃仁，紅花，廣地龍，赤藥，當歸，枳殼，玉金，劉寄奴，柴胡，川牛膝，丹參，制大黃，連翹，金銀花，玄參等，上述食物，西藥及中藥里，有的可誘發(fā)出血性疾病

有的藥物有預防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因為本人藥理知道非常有限，而且藥種確實(shí)也非常多，所以表述出來(lái)的非常有限，不過(guò)，

感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認真選擇；而對于中風(fēng)，

心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結.不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權威，請注意：病友們在選擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫生申明自身的疾病，請醫生幫助選取，自行去藥店購藥時(shí)則一定要看好藥品說(shuō)明書(shū).常見(jiàn)的止血劑：云南白藥，側柏炭，炒槐角，生大黃，荊芥炭，參三七粉，仙鶴草，安絡(luò )血，VK1,VC，止血芳酸，止血環(huán)酸，6-氨基已酸，立止血（即巴特羅酶），凝血酶等.如果藥品中含的是此類(lèi)成份，一般可以使用.但是：請遵醫囑！血友病人就醫時(shí)一定要告訴醫生：本人有血友病.避免開(kāi)回不能用的藥.另外，血友病人如果出現血尿，要多喝水；出血之后，多補充含蛋白及鐵，鉀，鈉，鈣，鎂的食物，如肉，動(dòng)物肝臟，蛋，奶等.

2.我是血友病患者,我該怎么做

血友病（hemophilia）是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ（又稱(chēng)抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥；②血友病乙：即因子Ⅸ（又稱(chēng)血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥：③血友病丙：即因子Ⅺ（又稱(chēng)血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA）缺乏癥。

這一組疾病并不罕見(jiàn)，其發(fā)病率為5~10/10萬(wàn)，以血友病甲較為常見(jiàn)。其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后有長(cháng)時(shí)間出血的傾向。

〔病因〕 血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過(guò)程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液 凝固障礙，導致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復臺物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子（vOn Wiliehrand Factor;VWF）所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復合物的1%。

Ⅷ：C是一種水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時(shí)后可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ：C減低或缺乏的機理尚未明了。

VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，當VWF缺乏時(shí)，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。 因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白，在其合成過(guò)程中需要維生素K的參與。

因子Ⅺ也是在肝內合成，在體外儲存時(shí)其活性穩定，故給本病患者輸適量?jì)Υ嫜纯裳a充因子Ⅺ。 臨床表現 出血癥狀是本組疾病的主要表現，終生于輕微損傷或小手術(shù)后有長(cháng)時(shí)間出血傾向，但血友病丙的出血癥狀一般較輕。

血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病，但大多在2歲時(shí)發(fā)病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ：C活性高低有關(guān)：活性為0~1%者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復關(guān)節出血或深部組織（肌肉、內臟）出血，并常導致關(guān)節畸形；2%~5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節出血較少見(jiàn)；6%~20%者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長(cháng)，但無(wú)自發(fā)性出血或關(guān)節出血；20%~50%為亞臨床類(lèi)型，僅于嚴重外傷或手術(shù)后有滲血現象。

血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者為重型，很罕見(jiàn)；絕大多數患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。

血友病丙較為少見(jiàn)，雜合子患兒無(wú)出血癥狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā) 生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見(jiàn)。

患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān)，有些患者的因子Ⅺ活性?xún)H為1%，但出血癥狀不嚴重；而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20%，卻可有嚴重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

實(shí)驗室檢查 血友病甲、乙、丙實(shí)驗室檢查的共同特點(diǎn)是：①凝血時(shí)間延長(cháng)（輕型者正常）；②凝血酶原消耗不良；③白陶土部分凝血活酶時(shí)間延長(cháng)；④凝血活酶生成試驗異 常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。

當凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時(shí)，為了進(jìn)一步鑒別三種血友病，可作 糾正試驗，其原理為：正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。據此，如患者凝血酶原消耗時(shí)間和凝血活酶生成時(shí)間被硫酸鋇吸附后的正常血漿所糾正，而不被正常血情糾正，則為血友病甲；如以上兩試驗被正常血清所糾正而不被硫酸鋇吸附的正常血漿糾正，則為血友病乙；若以上兩試驗可被正常血清和硫酸鋇吸附正常血漿所糾正，則為血友病丙。

用免疫學(xué)方法測定Ⅷ：C、因子Ⅸ的活性，對血友病甲或乙有診斷意義。 〔治療〕 本組疾病尚無(wú)根治療法。

一、預防出血 自幼養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補充所缺乏的凝血因子。 二、局部止血 對表面創(chuàng )傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。

早期關(guān)節出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當體療，以防止關(guān)節畸形，嚴重關(guān)節畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法 本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預 防出血。 1、輸新鮮全血 采血后6小時(shí)內輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。

因子Ⅷ的半衰期為12~14小時(shí)，其活性在每次輸血后48~72小時(shí)已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

2、輸血漿 血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲存5天以?xún)鹊难獫{，一次輸入量不宜過(guò)多，以10ml/kg為宜。 3、冷沉淀物 系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位（U）計算（因子Ⅷ每單位相當于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量），輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。

根據出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時(shí)反復輸入，以維持因子Ⅷ。

3.血友病要忌吃什么

（滿(mǎn)意請采納，謝謝）

血友病人慎服的藥物及食物：西紅柿，魚(yú)，洋蔥，大蒜，生姜，銀杏葉，阿斯匹林，藻酸雙脂鈉，蛇提取藥物（如蘄蛇酶，蛇毒抗栓酶），肝素，雙香豆素，水楊酸，水蛭素，尿激酶，鏈激酶，枸櫞酸鈉，纖維蛋白溶酶，潘生丁，維生素E，生地黃，川芎，桃仁，紅花，廣地龍，赤藥，當歸，枳殼，玉金，劉寄奴，柴胡，川牛膝，丹參，制大黃，連翹，金銀花，玄參等，上述食物，西藥及中藥里，有的可誘發(fā)出血性疾病，有的藥物有預防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因為本人藥理知道非常有限，而且藥種確實(shí)也非常多，所以表述出來(lái)的非常有限，不過(guò)，感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認真選擇；而對于中風(fēng)，心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結.不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權威，請注意：病友們在選擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫生申明自身的疾病，請醫生幫助選取，自行去藥店購藥時(shí)則一定要看好藥品說(shuō)明書(shū).常見(jiàn)的止血劑：云南白藥，側柏炭，炒槐角，生大黃，荊芥炭，參三七粉，仙鶴草，安絡(luò )血，VK1,VC，止血芳酸，止血環(huán)酸，6-氨基已酸，立止血（即巴特羅酶），凝血酶等.如果藥品中含的是此類(lèi)成份，一般可以使用.但是：請遵醫囑！血友病人就醫時(shí)一定要告訴醫生：本人有血友病.避免開(kāi)回不能用的藥.另外，血友病人如果出現血尿，要多喝水；出血之后，多補充含蛋白及鐵，鉀，鈉，鈣，鎂的食物，如肉，動(dòng)物肝臟，蛋，奶等.